急性肾衰竭
其可能的原因有低血容量、肾小球严重病变,或肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾小管等原因导致肾小球有效滤过率骤然下降等。临床表现为少尿甚至无尿,肾功能快速进行性恶化,甚至需要透析治疗。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下,易导致感染。
针对具体病情,采取有效治疗
一般治疗
注意休息,在水肿显著和高血压未得到良好控制的时候,应该在短期内限制水和钠的摄入,在应用糖皮质激素的过程中应注意补充维生素D和适量钙剂。注意防止感染,水肿较重伴尿量减少者可配合使用利尿剂,但需要密切观察出入水量、体重和电解质的变化。另外,父母和患儿应更好地了解肾脏疾病的相关知识,积极配合随访和治疗。
糖皮质激素
由于大部分小儿肾病综合征患者对糖皮质激素治疗反应良好,在初治病例诊断确定后应尽早选用糖皮质激素进行治疗。糖皮质激素治疗的原则是“始量要足,减量要慢,维持要长”。一般起始剂量为每天2毫克/千克体重,总量不超过60毫克/天。对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应)、频繁复发或反复(半年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一,活检可明确其病理分型、肾脏病变程度以指导治疗。
免疫抑制剂
主要用于肾病综合征频繁复发,糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用的患儿。常用的免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX),一般累计剂量不超过200毫克/千克体重。副作用主要有出血性膀胱炎、白细胞减少、肝功能损害等,还需注意远期的性腺损害,病情需要者可小剂量、短疗程、间断用药,避免青春期前和青春期间用药。其他的免疫抑制剂还有环孢素A、霉酚酸酯、雷公藤多苷、硫唑嘌呤等。
抗凝及纤溶药物
由于肾病综合征往往存在高凝状态和纤溶障碍,易并发血栓形成,需要加用抗凝治疗。常用药物有低分子肝素、尿激酶、双嘧达莫等。