儿童抽动障碍

抽动障碍是一种起病于儿童和青少年期，以快速、不自主、突发、重复、非节律性、刻板、单一或多部位肌肉运动抽动或（和）发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。

该症多数起病于学龄期，学龄前期并不少见，低于5岁发病者可达40%。运动抽动常在7岁前发病，发声抽动发声较晚，多在11岁以前发生。国内报道8岁～12岁人群中抽动障碍患病率2.42‰。男性学龄儿童患病危险性最高，男女患病比率为3：1～4：1。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12%～16%。学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%～24%，慢性运动或发声抽动障碍患病率1%～2%，Tourette综合征终身患病率4/万～5/万。

抽动障碍的病因不清，其发生主要与以下几种因素相关。

1.遗传

研究已证实遗传因素与Tourette综合征发生有关，但遗传方式不清。家系调查发现10%～60%患者存在阳性家族史，双生子研究证实单卵双生子的同病率（75%～90%）明显高于单卵双生子（20%），寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于血缘亲属。

2.神经生化异常

抽动障碍可能存在DA、NE、5-HT等神经递质紊乱。多数学者认为Tourette综合征的发生与纹状体多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏有关，多巴胺假说也是Tourette综合征病因学重要的假说。有学者认为本病与中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT异常等有关。

3.脑结构或功能异常

皮层-纹状体-丘脑-皮层（CSTC）环路结构和功能异常与抽动障碍的发生有关。结构MRI研究发现儿童和成人抽动障碍患者基底节部位尾状核体积明显减小，左侧海马局部性灰质体积增加。对发声抽动的功能MRI研究发现抽动障碍患者基底节和下丘脑区域激活异常，推测发声抽动的发生与皮层下神经回路活动调节异常有关。

4.心理因素

儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素，或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状，或使抽动症状加重。

5.免疫因素

研究显示患者的发病与溶血性链球菌感染的免疫反应有关，部分患者免疫抑制剂治疗有效。

1.基本症状

主要表现为运动抽动和或发声抽动，从抽动的复杂程度来分，又可分为简单抽动和复杂抽动两种形式。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等，抽动可发生于身体的单个部位或多个部位。运动抽动复杂形式包括蹦跳、跑跳旋转、屈身、拍打自己和猥亵行为等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等，复杂形式表现为重复言语、模仿言语、秽语（控制不住地说脏话）等。

抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性，可以受意志控制在短时间内暂时不发生，但却不能较长时间地控制症状。在受到心理刺激、情绪紧张、学习压力大、患躯体疾病或其他应激情况下发作较频繁，睡眠时症状减轻或消失。

2.临床类型

（1）短暂性抽动障碍

最常见，主要表现为简单的运动抽动症状，多首发于头面部，可表现为眨眼、耸鼻、皱额、张口、侧视、摇头、斜颈和耸肩等多种症状。少数表现为简单的发声抽动，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、犬叫或“啊”、“呀”等单调的声音。也可见多个部位的复杂运动抽动。部分患者的抽动始终固定于某一部位，另一些患者的抽动部位则变化不定。该亚型起病于学龄早期，4～7岁儿童最常见，男性居多。抽动症状在一天内多次发生，至少持续2周，美国诊断标准要求至少持续4周，本亚型病程要求不超过一年。

（2）慢性运动或发声抽动障碍

多数患者表现为简单或复杂的运动抽动，少数患者表现为简单或复杂的发声抽动，一般同一患者仅出现运动抽动或发声抽动一种形式。抽动部位除头面部、颈部和肩部肌群外，也常发生在上下肢或躯干肌群，且症状表现形式一般持久不变。抽动的频度可能每天发生，也可能断续出现，但发作的间隙期不会超过2个月。慢性抽动障碍病程持续，往往超过1年以上。

（3）Tourette综合征

也称抽动秽语综合征、发声与多种运动联合抽动障碍、多发性抽动症，临床特征是以进行性发展的多部位运动抽动和发声抽动为主要特征。一般首发症状为简单运动抽动，以面部肌肉的抽动最多，呈间断性，少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展，抽动的部位增多，逐渐累及到肩部、颈部、四肢或躯干等部位，表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动，由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有，发生频度也增加。其中约30%出现秽语症或猥亵行为。多数患者每天都有抽动发生，少数患者的抽动呈间断性，但发作间隙期不会超过2月。病程持续迁延，超过一年以上，对患者的社会功能影响很大。

3.其他表现

部分患者伴有注意缺陷、焦虑、抑郁情绪和强迫症状。如Tourette综合征50%～60%合并ADHD，40%～60%合并强迫性格和强迫症状，少部分患者存在情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。

根据临床类型和严重程度选用不同的治疗策略和方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者可仅采用心理治疗。慢性运动或发声抽动障碍，Tourette综合征，或抽动症状严重影响了日常生活和学习者，则以药物治疗为主，结合心理治疗。若患者因心理因素起病，则应积极去除心理因素。

1.药物治疗

（1）氟哌啶醇

有效率60%～90%。每天1～2次，观察3天～7天若副效果不明显则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

（2）泰必利

有效率76%～87%，其特点是锥体外系副反应较少，适用于7岁以上患者。每日2～3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。

（3）可乐定

可改善抽动症状，有效率50%～86%。该药还可改善注意缺陷和多动症状，对合并ADHD，或因使用中枢兴奋剂治疗ADHD而诱发抽动症状者首选此药。目前国内主要为透皮贴剂。副作用有嗜睡、低血压、头昏、口干等。

（4）利培酮

已有报道证实利培酮治疗本病有效。药物主要有镇静和锥体外系副作用。

2.心理治疗

主要有心理支持治疗、认知治疗和行为治疗。心理支持和认知治疗的目的是调整家庭系统，让患者和家属了解疾病的性质，症状波动的原因，消除学校和家庭环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素，减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。有证据支持，习惯逆转训练等行为治疗对矫正抽动症状具有肯定的疗效。

3.其他治疗

对采用多种药物治疗无效的难治性病例，可尝试采用经颅磁刺激、深部脑刺激（DBS）或神经外科立体定向手术，如壳核囊切开术。但在此领域专家的共识是：DBS治疗还处于研究初期，尚需设计严格的对照研究来进一步验证其疗效和安全性。仅适用于成年患者、治疗困难的患者和受影响大的患者、儿童期不建议使用。

检查项目：血脑脊液常规、血生化检查、CT、磁共振 儿童抽动障碍检查项目:铜蓝蛋白、脑电图检查、神经系统检查、颅脑CT检查。

主要根据病史和临床检查，细致直接观察抽动症状和一般行为表现，对诊断具有重要作用，抽动障碍患儿在医师面前，可能短暂控制抽动，易被忽视而漏诊，另因伴发行为症状易被误诊，故须识别主要症状和次要症状以明确疾病的性质。 

1、风湿性感染所致Sydenham小舞蹈症，也多见于儿童，但以舞蹈样异常运动为特征，无发声抽动，有风湿性感染的体征和阳性化验结果，抗风湿治疗有效。

2、肝豆变性（Wilson病）是由于铜代谢障碍所引起的，有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环，血浆铜蓝蛋白减低可资区别。

3、肌阵挛　是一种癫痫发作，每次持续短暂，常伴意识障碍，脑电图高度节律异常，抗痉药有效。

4、其他锥体外系损害如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨延顿舞蹈症等须加以区别。 

最多见的共存病依次为：

(1) 以注意力涣散及(或) 多动 冲动为主的注意缺陷多动障碍(ADHD) ，俗称小儿多动症。

(2) 强迫症(OCD) ，包括单独或同时出现的各种强迫观念与行为，持续反复地出现于思想和行动中，明知不对而欲罢不能，始终无法摆脱，有时很痛苦，可出现自残行为，如咬舌咬破手指、损伤皮肤、毁容等，常留下感染或疤痕，甚至流露出不想活下去的自杀念头，对此务必高度警惕，防止意外

(3) 品行障碍(conductivedisorder ，CD) 及对立违抗性障碍(oppositional defiant disor2der ，ODD) ，顾名思义二者都有反社会倾向，不可忽视，不少家长常误认为这些表现不是病态，特别对ODD 以为只是脾气倔犟而加以打骂压制，结果病情反而加重

(4) 学习障碍(LD) ，是认知功能受损，主要是阅读障碍和数学困难，可严重影响学习成绩

(5) 情绪障碍(mood disorder ，MD) 要是抑郁症及心境恶劣，成人型的交替性抑郁2躁狂症也可在儿童及青少中发病，与TS 关系不明。

(6) 焦虑障碍(anx2iety disorder ，AD) ，主要是害怕与不安，如怕与亲人分离怕亲人出事、怕上学、长期过度地怕陌生人怕社会交往，乃至每天都为将来前途担忧、惶惶不安等。

(7) 孤独症及相关疾病，包括语言障碍及与孤独症相同的Asperger 综合征。

应用药物治疗的同时积极开展各类心理健康教育对本病的早日治愈起重要作用。

一．患儿父母健康教育

二．对患儿的健康教育

三．对学校教师的心理健康教育

许多家长非常关注孩子的预后问题，这个病属于发育障碍性疾病，也就是它随着年龄的发育，有逐渐缓解的趋势。以往认为这种病是属于终身性疾病，近年来的研究表明本病有自然缓解的可能，预后相对比较好，抽动症状可随着时间的推移逐渐减轻或自然缓解，大多数患儿在长大成人以后，病情向好的方向发展，能够过上正常人的生活，少数病人症状迁延，可因抽动的症状或者伴发的行为异常而影响病人的生活质量，有资料表明，大约50%的患儿在青春期过后，抽动症状自然缓解，25%的病人抽动症状明显减轻，只剩下25%的病人抽动症状迁延到成年。也就是到成年以后，还是会有抽动症。 

由于抽动症孩子营养达不到大脑功能的需求，如必需的氨基酸、牛黄酸、核苷酸、脂肪酸、卵磷脂、铁、锌等摄入量过少，而影响了脑功能。因此，富含蛋白质和卵磷脂的动物肝脏、心脏、鱼、鸡蛋、大豆及其豆制品、核桃仁、牛奶;锌、铁含量较高的瘦肉、动物(鸡、鸭、猪、羊)血、花生米、黑木耳、卷心菜等可以多吃一点。

小儿抽动症患儿多发于6-7岁，抽动症是儿科疾病，好发于儿童和青少年，少见于成人。抽动症的起病年龄为1-21岁，平均起病年龄为6-7岁。男性明显多于女性，至少要多三倍以上。大多数抽动症起病于2-15岁，学龄前和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病，以5-9岁最为多见。

就抽动症本身而言，发声性抽动通常比运动性抽动出现的要晚，平均发病年龄为11岁。而秽语的起病年龄通常又比简单发声性抽动要晚，平均起病年龄为13-14.5岁，并且病程中大约1/3的病人秽语症状可以自然消失。通常把于21岁以后起病的抽动症称为晚发性或成人抽动症。晚至成人发病的抽动症称为晚发性或成人抽动症。晚至成人发病的病例报道很少。

6岁到12岁是治疗的黄金时间，这个时间段正好是孩子神经系统完善的关键时期，及时修复受损细胞对抽动症治疗会有事半功倍的疗效。要是错过这个绝佳治疗时机，就会造成30%到40%的孩子的抽动症症状延续到成人。