小儿α-地中海贫血

小儿α-地中海贫血(alpha thalassaemia)是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(点突变)而导致α-珠蛋白链合成障碍所引起的一组溶血性贫血，属于地中海贫血的一种。

小儿α-地中海贫血的发病原因

小儿α地中海贫血属常染色体不完全显性遗传。人类α珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。大多数α地中海贫血(简称α地贫)是由于α珠蛋白基...

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小儿α-地中海贫血的发病机制

正常人α链参与HbA和F的珠蛋白肽链组成。α地贫患者由于各型α地贫中α基因缺陷程度不一，α-链合成减少至消失，未与α链结合的过剩的γ和β链量不同，从而产生不同程度的相应的四聚体;即γ4(HbBart’...

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小儿α-地中海贫血的类型

1、血红蛋白H病：根据临床特点及Hb电泳分离出HbH即可确诊。有条件单位尚可进一步作基因诊断。依本病发病年龄，病情轻重等可分为以下3型：轻型：本型常见，儿童或青少年期发病，轻度或无贫血，轻度或无肝、脾...

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小儿α-地中海贫血检查诊断

一、实验室检查1、中间型α地贫：血红蛋白H病HbH病(HemoglobinHdisease)(1)外周血象：贫血程度轻重不一，红细胞(0.4l～4.06)×1012/L，Hb18～110g/L，网织红...

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小儿α-地中海贫血治疗护理

一、治疗1、治疗原则：轻型地中海贫血不需治疗;中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应...

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小儿α-地中海贫血预防保健

甲型地中海型贫血的比例相当高，大约100人中有3～4人带有此病的基因，但未必都会发病。乙型地中海型贫血的带原者比例较低，在台湾地区大约100人中有1人带有种遗传基因。地中海贫血并非一种传染疾病，这是纯...

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小儿α-地中海贫血的并发症

可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象，重度贫血，骨骼改变，有库氏面容，脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和（或）药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后...

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α地贫和β地贫的区别

地中海贫血是因为组成血红蛋白的单位－珠蛋白基因突变造成血红蛋白合成有障碍，而组成人体内占绝大多数血红蛋白的是α和β珠蛋白。如果是α珠蛋白基因突变，就是α地贫;如果是β珠蛋白基因突变，就是β地贫。两者的...

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小儿α-地中海贫血吃什么好

适宜食物：鲻鱼，草鱼忌吃食物：辣椒(红、尖、干)小儿α-地中海贫血饮食饮食调理注意饮食调养，宜进食营养丰富的食物，凡辛辣厚味，过于滋腻，生冷不洁之物，当禁食或少食。由于小儿脾肾常不足的生理特点，喂养要...

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小儿α-地中海贫血如何鉴别

1.血红蛋白H病本病须与β-地贫，红细胞GbPD缺陷症，黄疸型病毒型肝炎，HS和缺铁性贫血鉴别。2.HbBart's胎儿水肿综合征与新生儿同族免疫性溶血所致胎儿水肿鉴别，临床特征肝肿大比脾肿大...

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