绝大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比,差异很大。但15~30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤,血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率已下降为0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠状动脉瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例,检出冠状动脉病变60例,包括扩张44例,形成动脉瘤16例。经随访3月~5年,平均22.6月。恢复正常前者40例,后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例发中度冠状动脉瘤(内径7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例为多发巨瘤,于病程28天发生右冠状动脉破裂。