维生素E缺乏症

早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内，血浆维生素E水平低，网状细胞增多以及血胆红素过多。

无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征)，由于脱辅基脂蛋白B基因缺失，引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢，并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。

患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征。它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失，躯干和四肢共济失调，振动和位置感觉消失，眼肌麻痹，肌肉衰弱，上睑下垂和构音障碍。有吸收障碍的成人，由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见。毫无疑问，成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备。

罕见的无脂肪吸收不良的维生素E遗传型病人，肝脏似乎缺少正常时将右旋-α-生育酚从肝细胞转运到极低密度脂蛋白的一种蛋白质，因此不能维持正常血浆α-生育酚水平。

当人体营养缺乏时，常会出现一些警告信号或症状。这时，利用食物补充缺乏的营养素，是一种取材便利、简单易行、安全无毒、无痛苦、疗效显著的妙法。如多吃含维生素E的食物，麦芽、大豆、植物油、坚果类、芽甘蓝、绿叶蔬菜、菠菜、有添加营养素的面粉、全麦、未精制的谷类制品、蛋。或适当补充营养品如，可买到脂溶性的胶囊和水溶性的片剂。一般出售的是100～1500IU的维生素E。水溶性的维生素E适用于不吃油腻食物的人或食用多油食物会引起皮肤病变的人，对于40岁以上的中年人更为合适。一般的每日取量是200～1200IU。 以乳类喂养者约为0.05mg/d，用其他食物喂养者约为1.5mg/d。对于体重小于1500g的早产儿和脂肪吸收不良的病儿，最好用水溶性维生素E5mg/d。以预防缺乏。

1.贫血

尤其是人工喂养的早产儿或低体重儿，在生后1～2个月可出现溶血性贫血，网织细胞增高，异形红细胞增多，以及血小板计数升高，形态异常，聚集性增高。

2.新生儿全身水肿

开始以下肢、会阴、阴囊、阴茎为主，以后眼睑水肿，逐渐全身出现水肿。

3.神经系统症状

轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼球震颤和肌肉无力、反射减弱等。

1.实验室检查

（1）红细胞减少，网织细胞增加。

（2）血浆维生素E测定：成年＜11.6nmol/L（5μg/L），小儿＜7.0nmol/L（3μg/L）有诊断价值。

（3）测定血浆维生素E/血总脂的比值：成年人低于0.8μg/g总脂，小儿低于0.6μg/g总脂有诊断价值。

（4）维生素E缺乏者的过氧化氢溶血试验为阳性。

2.其他辅助检查

依据病情选做心电图、B超检查。

1.未成熟儿于出生后10天，应开始补给维生素E，持续3个月，作为预防性治疗。

2.有维生素E缺乏的症状者，应给口服维生素E或肌内注射。如有胰腺囊性纤维化和慢性脂肪吸收不良者，维生素E的剂量应相对增加。

3.给富含维生素E的膳食，同时应注意维生素E和多不饱和脂肪酸的比值。

1.体重和胎龄

维生素E在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄有关，体重越低、胎龄越小，储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E大多是在孕末2个月从母体获得，因此，未成熟儿出生时体内的维生素E储存量低于正常足月儿。

2.吸收障碍

维生素E在小肠吸收，需要胆汁和胰液的帮助，当消化不良、脂肪泻、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变和胆道梗阻以及早产儿的胆盐合成少、胰酶活力不足等，均能影响肠道对维生素E的吸收。

3.需要量增加

膳食中多不饱和脂肪酸（PUFA）增加时，维生素E的需要量也增加。因为维生素E可以防止PUFA的过氧化；如果饮食中维生素E和PUFA的比例不当（比值应为0.4～0.5），会引起维生素E的缺乏。

1.溶血性贫血 与其他病因引起的溶血性贫血相鉴别。由于维生素E缺乏引起的溶血性贫血，血浆维生素E水平低，经维生素E治疗后很快好转。

2.Friedreich共济失调(FRDA) 患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童发生维生素E缺乏综合征，其进行性神经损害的临床特征与FRDA很相似，在诊断时容易被误诊为FRDA，故此血清维生素E水平测定及基因诊断有助于两者鉴别。FRDA呈常染色体隐性遗传性疾病，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。

1.溶血性贫血 多见于早产儿。

2.脊髓小脑病 主要见于儿童,是由于无β脂蛋白血症,慢性胆汁淤积性肝胆管疾病,腹腔疾病或维生素E代谢的遗传异常而有脂肪吸收不良引起。

3.神经系统病变 视网膜病、眼肌麻痹、视野障碍及幼儿认知能力和运动发育不良，用维生素E治疗可得到改善。

4.颅内和内脏出血 心室内和室管膜下出血等，补充维生素E可得到改善。

口服维生素E 10mg/d(10～30mg/d)，血象改善后可改为5mg/d维持量。对于慢性脂肪吸收不良或胆汁淤滞症应采用水溶性维生素E口服或肌内注射。剂量不宜过大，若每天量大于15mg/kg，可造成血清肌酸酶活性增高，尿肌酸排泄量增多，病人自感肌肉无力。

维生素E与其他脂溶性维生素相比，口服维生素E相对毒性较低，摄人大剂量维生素E可能干扰维生素A和维生素K的吸收。维生素E大剂量静脉注射曾引起早产儿细菌性和真菌性脓毒血症的危险性增高，很可能抑制正常嗜中性白细胞杀伤细菌和真菌的能力。具有高渗透性的维生素E口服制剂，被认为与增高早产儿患坏死性小肠炎危险性有关，这可能归因于配方的渗透性所致。

1、复合黄瓜汁：黄瓜150g，番茄150g，柠檬汁5mL。黄瓜切成片，番茄用温开水泡后去皮切碎。同放入家用榨汁机中榨取汁。调入柠檬汁，拌匀即成。早晚2次分服，或当饮料，分次饮用。

2、芹菜藕汁：芹菜150g，藕150g，黄瓜100g，柠檬汁5mL。芹菜去叶后切成碎小段，鲜藕去节切成小方丁，黄瓜切成片，一起放入榨汁机中榨取汁，调入柠檬汁，拌匀即成。早晚2次分服，或当饮料，分次饮用。

3、胡萝卜苹果豆浆：胡萝卜50g，苹果50g。豆浆1OOmL，柠檬汁5mL 胡萝卜、苹果切碎。与豆浆同放人榨汁机中榨成汁。盛入大杯中。加入柠檬汁。拌和均匀即成。早晚2次分服。或当饮料，分次服食。

维生素E最好通过食物补充，维生素E主要存在于绿色蔬菜、动物肝脏、豆类、蛋黄、瓜果、瘦肉、花生中。

长期大剂量应用维生素E会产生中毒，危害身体健康。维生素E每天摄入量不得超过400毫克，每天超过800毫克则可出现中毒症状，长期(半年以上)每天服用300毫克可产生不良反应。因此。不可长期大量使用维生素E。