在风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则:①早期诊断,合理治疗,病情进展造成心脏发生不可恢复的改变;②根据病情轻征,选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡,对一般病便能及时控制症状,减少患儿痛苦;③控制及预防A组β溶血性链球菌感染,防止疾病复发;④风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病,在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生,故应权衡利弊合理使用。
急性风湿热的治疗
1.根据病情,卧床休息及控制活动量
在急性期如发热、关节肿痛者,应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息,休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右;有心脏受累者约需2~3个月;心脏扩大伴有心力衰竭者,约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
2.饮食 应给容易消化,富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食,宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。
3.控制链球菌感染 应肌注青霉素40万单位,每日2次,用10~14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d,分~4次口服,服用10天。
4.抗风湿药的应用 常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素,两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用,药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强,心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松,对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林,对于舞蹈病,两者均无明显效果。风湿热初次作大多于9~12周能自选消退,抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用,故疗程宜9~12周或更长,视病情轻征而定。
(1)阿司匹林:用量80~100mg/kg/d,每日用量不超过3~4g,少数病需增加到120mg/kg/d,每6小时1次,分4次口服,如效果不显或出现中毒反应,宜测血清阿司匹林水平,宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20~25mg/dl之间,避免中毒反应。开始剂量用至体温下降,关节症状消失,血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常,大约2周左右减为原量的3/4,再用2周左右,以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4~6周,有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成,和影响血小板的粘附作用,故可发生出血倾向,鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量,发生酸中毒及精神症状应停药。饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。
(2)强的松:用量为2mg/kg/d,分~4次口服,对于严重心脏炎者可提高至100mg/d,开始用量持续2~3周,以后缓慢减量,至12周完全停药,或在停强的松这前1周,加用阿司匹林治疗,继用6~12周,时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应,患儿肥胖,圆月脸容,多毛,痤疮等,停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全,停用强的松时必需缓慢渐停,一般需时3~4周。
用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后,停药或减量时常出现反跳现象,但前者较常见,产生反跳的原因尚未明了,可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药,使风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现,轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现,血沉增快及C反应蛋白阳性,重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭,轻症通常于数日内自愈,很少需要用药,重症需再加用阿司匹林治疗。
5.舞蹈病的治疗 主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静,加强护理工作,预防外伤,避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦,每日2次,可较快控制舞蹈动作,并减少氟哌啶醇的副作用,效果较好。
6.心力衰竭的治疗 严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭,除用肾上腺皮质激素治疗以外,应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等(详见心血管疾病篇心力衰竭节)。
慢性心瓣膜病的治疗 除临床上仍表现活动性需给抗风显药物外,对无风湿活动临床表现者,则治疗时主要考虑以下几个方面。
1.控制活动量 由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退,对这些病儿应注意控制活动量,避免剧烈运动。
2.洋地黄长期治疗 有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄,要随时调整剂量,保持有效维持量。
3.扁桃体摘除 如有慢性扁桃体炎,于风湿热控制后可摘除扁桃体,但在术前2~3天及术后1~2周注射青霉素,以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。
4.手术问题 在心瓣膜严重损害时,可作瓣膜成形术或置换术,从而恢复瓣膜的正常功能,可使危重病儿的临床症状显著好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题,可形成置换瓣膜相对狭窄现象,以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题,必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下:
(1)替换二尖瓣的适应症:①心功能Ⅲ至Ⅳ级;②血栓栓塞发生2次以上;③左房大,有心房纤颤、房壁钙化者;④进展性肺动脉高压,病情逐渐恶化者。
(2)替换主动脉瓣适应征:①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者;②如患儿各项客观检查指标为阳性,并有心肌缺血症状,虽心功能尚好(小于Ⅲ级)亦应作手术。