治疗的主要目的为抢救心源性休克,控制充血性心力衰竭,减轻心脏负担及纠正心律紊乱。应针对不同型患儿采取相应措施。首先,对本病患儿应重视休息,以便减轻心脏负担。常用的镇静剂为氯丙嗪、异丙嗪、水合氯醛、鲁米那等,必要时可进行冬眠疗法,注意保暖、吸氧。
1.急型治疗
对严重患儿主要是抢救心源性休克。可立即给予大量维生素C,静脉注射,也可与10%葡萄糖溶液混合应用。按病情轻重,可在2~3小时或5~6小时后重复注射1次,首日量可达15~20g。随着病情好转可延长注射间隔时间,第2日可上、下午各1次,自第3日起可每日1次,连续7天左右。口服或缓慢静脉点滴大量维生素C效果不好。
经大剂量维生素C治疗后,如休克仍未控制,可采用肾上腺皮质激素、儿茶酚胺类药及血管扩张剂。静脉输液宜谨慎,可用5%~10%葡萄糖溶液或维持液缓慢地输入。
对第Ⅲ度房室传导阻滞频发阿-斯综合征者应紧急处理,采用异丙肾上腺素静滴或安装人工心脏起搏器。
2.亚急型治疗
亚急型患者在应用上述抢救急性心源性休克措施的同时,还要着重治疗急性心力衰竭,毒毛旋花子甙K、西地兰、地高辛等强心剂均可选用。还可加用利尿剂,以双氢克尿噻和氯苯喋啶并用效果较好。因此型患儿心肌损伤较重,功能修复需时较长,应根据具体情况用上述强心剂维持治疗1~3月或更长,以减少复发。
3.慢型治疗
主要针对心力衰竭,采用地高辛治疗,持续时间有时需要1~2年以上。当巩固治疗一定时间以后,可在医生指导下谨慎地采用负荷与改变体位相结合的锻炼方法。曾报道用硒及维生素E治疗慢型克山病可改善心功能并减低病死率。
4.潜在型治疗
潜在型患者在病区大量存在,常在一些诱因的作用下引起急性、亚急性发作或发展为慢型。应加强普查工作,严防诱因。对此类患儿可改善营养及口服维生素C。
有继发感染时选用适当抗菌药物。并发脑、肾衰塞时可用血管扩张药,必要时用抗凝药物。急型、亚急型患儿还可应用1,6-二磷酸果糖,能量合剂或辅酶Q10,以改善心肌代谢。