备孕百科：先天性心脏病

一. 病因

1、胎儿期病毒感染

2、 胎儿早产

3、高原缺氧

4、遗传因素

5、高龄母亲（年龄大于35岁）生产

二.危险因素

1、家族史

2、母亲有糖尿病

3、 妊娠早期接触致畸药物

4、病毒感染

5、 吸烟或被动吸烟

6、近亲婚配

三.常见分类

1、室间隔缺损

有膜部缺损、肌部缺损、干下型缺损，其中膜部缺损多见。如果缺损大，有中到大量左向右分流，可引起左、右心室增大。大量分流会引起肺动脉高压，严重时会出现双向分流和右向左分流，导致晚发性紫绀。因此需要早期手术。如果缺损小、分流少、心肺改变轻，则可以观察至1岁后至学龄前手术。

2、房间隔缺损

分为原发孔和继发孔，以后者多见。通常情况下左心房压力高于右心房，出现左向右分流。肺动脉压力正常或轻度升高。显著增高多出现在成年人，严重者会有双向或右向左分流。

3、动脉导管未闭

主动脉与肺动脉之间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。它会引起肺充血及左心房、左心室、右心室增大，肺动脉高压。

4、法洛氏四联症

是一种复杂的先天性心脏病，是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心脏畸形。

5、心内膜垫缺损

一种复杂的先天性心脏病。包括原发孔房间隔缺损、室间隔缺损、以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣。容易引起严重的肺动脉高压。

手术方法：

房间隔缺损修补

室间隔缺损修补

发育异常瓣膜成形。

5、完全性大动脉转位

是大动脉解剖关系颠倒的先天性心脏缺损。与正常位置不同，主动脉位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉位于主动脉后，起源于左心室。

室间隔完整的大动脉转位出生后2-3周根治最佳。

7、矫正性大动脉转位

是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室（正常进入右心室）。肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室。

8、完全性肺静脉异位引流

占先天性心脏病的1%~5%，是少数需急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。它是指肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房，而不是正常应该回流到的左心房。

9、 右心室双出口

是一种复杂的先天性心脏病。主动脉和肺动脉完全从右心室发出，而不是像正常的心室动脉连接顺序（主动脉从左心室发出，肺动脉从右心室发出）。

特殊类型： 室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形。 它的手术方法更为复杂。

四. 症状及危害

1、紫绀（青紫）：安静或哭闹活动后鼻尖、口唇、指趾甲根出现青紫，医学上叫紫绀

2、体力差：婴儿吃奶困难、吃吃停停、呛咳,呼吸急促、憋气等。

3、 易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。

4、发育慢：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。

5、杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗，象小鼓槌。

6、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿喜欢屈曲在大人的腹部。年长儿走路时，走一段时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧，医学上称为蹲踞现象。

7、其他：自幼哭声嘶哑、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌。有些孩子还有下肢浮肿。

家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。

一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。